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　　重癥肌無力是由于自身抗體作用使神經(jīng)肌肉傳遞失敗而導致的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為患者全身肌肉或者骨骼沒力氣，如眼皮下垂、視力模糊、復視、斜視、苦笑容、吞咽困難等。骨骼肌特異性受體酪氨酸激酶抗體(MuSK-Ab)已證實存在于廣義的血清反應陰性的重癥肌無力病人的血清中(大約40%血清反應陰性的MG病人)。MuSK是一種集聚蛋白受體復合物的一部分并且在突觸形成過程中誘導乙酸膽堿受體的聚集，而且Musk也在成熟神經(jīng)肌肉接點(NMJ)表達。
 

　　重癥肌無力抗體有哪些？
 

　　1.骨骼肌乙酰膽堿受體抗體(AchRAb)
 

　　AchR抗體是重癥肌無力患者的特異性抗體，50%-60%的單純眼肌型以及85%-90%全身型MG患者血中可以檢測到這種抗體。結(jié)合肌無力病史，如果抗體檢測結(jié)果為陽性，則可以確立重癥肌無力診斷。
 

　　2.肌肉特異性絡氨酸激酶抗體(MuSKAb)
 

　　在部分乙酰膽堿受體抗體陰性的全身型MG患者中可以檢測到這種抗體，歐美國家患者這種抗體陽性率較亞洲國家患者高。臨床上，MuSKAb主要用于血清AchR抗體陰性重癥肌無力診斷。
 

　　3.肌聯(lián)蛋白抗體(titinAb)
 

　　肌聯(lián)蛋白抗體(titinAb)是一種診斷伴胸腺瘤重癥肌無力，尤其是上皮細胞型胸腺瘤較為敏感、特異、簡便易行的實驗室參數(shù)，而且能彌補胸腺CT/MRI對MGT診斷的不足。其敏感性雖不及胸腺CT/MRI，但特異性明顯高于后者。TitinAb與MG病情的嚴重程度及AchRAb水平有明顯相關(guān)性，對MG療效的判斷有一定價值，還可作為評估非胸腺瘤MG患者臨床嚴重程度的指標。
 

　　4.抗蘭尼堿受體抗體(RyRAb)
 

　　抗RyR抗體陽性的患者多以球部肌肉、呼吸肌和頸部肌肉受累為癥狀，臨床表現(xiàn)更嚴重。RyR抗體檢測對診斷伴胸腺瘤的重癥肌無力具有較高的敏感性和特異性，并且與重癥肌無力患者臨床癥狀的嚴重程度呈正相關(guān)。