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　　在21-羥化酶治療過程中，過量的糖皮質(zhì)激素治療可導(dǎo)致嬰兒期不可恢復(fù)的生長受限及醫(yī)源性庫欣綜合征等，激素劑量減少則會(huì)增加腎上腺危象發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，并且不能有效控制腎上腺來源的雄激素。因此臨床應(yīng)用時(shí)須密切監(jiān)測相關(guān)指標(biāo)，在充分控制腎上腺來源雄激素水平、控制男性化癥狀的前提下盡量減少激素用量。需要定期關(guān)注相關(guān)臨床癥狀，如陰毛生長、陰莖生長、生長速率異常改變、大汗腺異常氣味及嗜鹽和腎上腺危象表現(xiàn)，監(jiān)測身高、體質(zhì)量、血壓。類固醇激素監(jiān)測在 21-OHD 治療中起重要作用。17-OHP水平能有效地反映ACTH控制水平，是傳統(tǒng)監(jiān)測指標(biāo)。17-OHP應(yīng)控制在正常上限，但考慮到樣本取樣時(shí)間不同、實(shí)驗(yàn)室參考范圍不同及個(gè)體差異，無法規(guī)定治療監(jiān)測過程中 17-OHP 具體界值。

　　21-羥化酶概述：

　　先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（Congenital adrenal hyperplasia, CAH）是常見的遺傳性疾病之一，屬于常染色體隱性遺傳病，主要是由于腎上腺皮質(zhì)激素合成過程中所所需的一些酶遺傳性缺陷，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)醇的合成*或部分受阻，分泌不足，經(jīng)負(fù)反饋?zhàn)饔么碳ご贵w分泌的促腎上腺皮質(zhì)激素（Adrenocorticotropic Hormone, ACTH）增加，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生的一組疾病。CAH常見的酶缺陷包括21-羥化酶、11β-羥化酶、17α-羥化酶缺陷等，其中以21-羥化酶缺乏癥（21-hydroxylasedeficiency, 21-OHD, MIM201910）常見，占90~95%；其次是11β-羥化酶缺乏癥，占5%~8%；17α-羥化酶缺乏癥非常罕見。

　　發(fā)病機(jī)制：

　　21-羥化酶缺乏使皮質(zhì)醇和醛固酮合成不足，孕酮及17-羥孕酮堆積并向雄激素合成途徑轉(zhuǎn)化，致睪酮、雄烯二酚等增多，引起以腎上腺皮質(zhì)功能低下和高雄激素血癥相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。嚴(yán)重型生后早期可因腎上腺危象致命，遲發(fā)型多因高雄激素血癥引起性腺發(fā)育異常。早期診斷、治療對本癥預(yù)后至關(guān)重要。